Riconoscere una rara malattia dermatologica

I ricercatori del Dipartimento di Scienze della Salute sono gli autori delle prime linee guida europee dedicate al riconoscimento e alla gestione di una rarissima malattia, il Pemfigo paraneoplastico.
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Un passo avanti per combattere il Pemfigo paraneoplastico, malattia autoimmune della pelle. Un gruppo di ricerca internazionale, coordinato da Emiliano Antiga, con la partecipazione di Roberto Maglie, del Dipartimento di Scienze della Salute, ha stilato le prime linee guida europee che permetteranno di riconoscere precocemente e di gestire la patologia, estremamente rara e invalidante. Lo studio è stato pubblicato sul Journal of European Academy of Dermatology and Venereology, organo ufficiale della European Academy of Dermatology and Venereology.

“Il Pemfigo paraneoplastico è una variante più aggressiva del Pemfigo, malattia autoimmune che coinvolge cute e mucose. È causata dalla produzione incontrollata di anticorpi diretti contro alcune proteine dell’epidermide, le plachine, che portano alla formazione di gravi lesioni cutanee e mucose – spiega Antiga -. Si manifesta in pazienti con neoplasie, in particolare quelle del sistema linfatico ed emopoietico e, fra i diversi sintomi, presenta intense infiammazioni della mucosa orale e dell’epitelio delle vie aeree, il cui progresso porta a gravi complicanze polmonari. Uno degli aspetti più critici della gestione della patologia è la difficoltà di diagnosticarla correttamente alle sue prime manifestazioni”.

L’unità di ricerca internazionale che fa capo a Firenze è da tempo impegnata sul fronte delle “malattie bollose autoimmuni”, in cui rientra il Pemfigo, ed è stata quindi incaricata dalla società dermatologica europea di elaborare il documento, destinato a diventare il punto di riferimento per la comunità medica.

L’aspetto dei depositi di anticorpi evidenziati con la tecnica diagnostica dell’immunofluorescenza diretta.

“La stesura delle linee guida ha coinvolto i maggiori centri di riferimento europei – racconta Maglie -. Il primo obiettivo è stato quello di descrivere le caratteristiche peculiari di questa grave affezione che devono guidare il clinico verso il sospetto di Pemfigo paraneoplastico. Abbiamo sviluppato un algoritmo diagnostico-terapeutico che guiderà i medici nell’individuazione precoce della patologia e nel percorso di cura, mirato a contrastare l’azione patogenetica degli anticorpi” – aggiunge il ricercatore, che sottolinea anche la necessità della gestione multidisciplinare dei pazienti.

“La pubblicazione del documento – conclude Antiga – segna un importante passo avanti nel trattamento mirato della malattia, alla cui gestione la ricerca Unifi sta dando un significativo contributo”.


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