Diagnosi e gestione di una rara malattia autoimmune

Sono state pubblicate su Nature Reviews Rheumatology le prime linee guida europee sulla diagnosi e il trattamento della Granulomatosi Eosinofila con Poliangioite (EGPA), nota anche come sindrome di Churg-Strauss. A sviluppare le raccomandazioni, un team internazionale coordinato dai ricercatori fiorentini.
Archivio fotografico 123rf.com - Riproduzione riservata
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I coordinatori di questo sforzo collaborativo a livello europeo sono Giacomo Emmi, associato di Medicina Interna del Dipartimento di Medicina sperimentale e clinica, e Augusto Vaglio, associato di Nefrologia del Dipartimento di Scienze biomediche, sperimentali e cliniche ‘Mario Serio’.

“La EGPA è una malattia rara autoimmune – ricorda Emmi – classificata tra le vasculiti sistemiche, ovvero patologie caratterizzate da un processo infiammatorio dei vasi sanguigni. I pazienti affetti da questa patologia presentano tipicamente una storia di asma bronchiale e rinosinusite, accompagnate dall’incremento a livello ematico di alcuni globuli bianchi, noti come eosinofili. A queste manifestazioni, possono associarsi differenti coinvolgimenti di organi come il cuore, il sistema nervoso, i reni, la cute”.

“Data la rarità della malattia – evidenzia Augusto Vaglio – la diagnosi e la gestione di questa patologia risultano difficili, ed in Italia, così come in Europa, sono pochi i centri di riferimento in grado di farsi carico di questi pazienti. Il ritardo diagnostico, specialmente nei centri con minore esperienza nel riconoscimento di questa patologia, può essere talvolta di anni, con un conseguente rinvio nell’inizio di adeguate terapie. Tutto ciò risulta oggi ancora più rilevante, dal momento che sono disponibili nuovi approcci terapeutici in grado di modificare la storia naturale di questa rara patologia autoimmune”.

Lo scopo di queste linee guida, le prime e uniche a oggi esclusivamente dedicate alla EGPA, è quello di fornire una indicazione a livello europeo per la diagnosi, la gestione clinica e il trattamento di una patologia complessa, di cui l’azienda ospedaliero-universitaria Careggi e l’Ospedale pediatrico Meyer sono centri di cura di  eccellenza in Italia e in Europa.

“Questo documento – concludono Emmi e Vaglio – si inscrive in un progetto più ampio, che coinvolge a livello europeo i maggiori centri di cura e ricerca sulla EGPA, che insieme costituiscono l’European EGPA Study Group, coordinato assieme al prof. Benjamin Terrier, del Cochin Hospital di Parigi. Questa collaborazione ha consentito negli ultimi anni di condurre non solo importanti studi clinici sulla malattia, ma anche di sviluppare le raccomandazioni da poco pubblicate”.


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